Der Regressionsprozess betrifft typischerweise zunächst die zuletzt erworbenen Entwicklungsleistungen und schreitet anschließend in umgekehrter Reihenfolge der ontogenetischen Entwicklung fort.

Der Beginn des 2. Stadiums liegt meist zwischen dem 8. Lebensmonat und dem 4. Lebensjahr. Die Dauer kann variieren und sowohl mehrere Monate als auch mehrere Jahre umfassen.

Initial kommt es häufig zum Verlust vorsprachlicher Lautäußerungen (Lallen) beziehungsweise bereits erworbener Sprachfähigkeiten. Parallel dazu tritt ein Verlust des zielgerichteten Handgebrauchs auf. Dieser geht mit dem Auftreten und der zunehmenden Ausprägung charakteristischer Handstereotypien einher. Typisch sind waschende, wringende oder klatschende Bewegungen, die vorwiegend im Bereich der Körpermittellinie, teils auch lateralisiert oder im Gesichts- bzw. Hinterkopfbereich ausgeführt werden.

Die Grobmotorik ist in der Regel weniger stark betroffen als die Feinmotorik, zeigt jedoch Koordinationsstörungen. Bei bereits gehfähigen Mädchen entwickeln sich häufig ataktisch-apraktische Gangstörungen. Zusätzlich können zielloses Umherwandern, Zehenspitzengang sowie ein schlurfendes Gangbild beobachtet werden.

In diesem Stadium treten häufig erstmals epileptische Anfälle auf.

Verhaltensneurologisch zeigt sich eine zunehmende soziale Rückzugstendenz mit verminderter Responsivität und eingeschränkter Interaktion. Das Kind wirkt autismusähnlich und in sich gekehrt. Soziale Kontaktaufnahme sowie exploratives Verhalten sind deutlich reduziert. Bei einem Teil der Kinder treten zudem episodisch plötzlich einsetzende, scheinbar unprovozierte Schreiphasen auf.